Pneumonia intersticial descamativa em doente com conectividade indiferenciada

Abstract

Homem caucasiano de 49 anos de idade, fumador (15 UMA), com quadro clínico inicial de poliartrite simétrica e aditiva, envolvendo predominantemente as pequenas articulações das mãos, punhos, ombros e tíbio-társicas. O estudo auto-imune revelou positividade para ANA e anticorpo anti-proteína P ribosómica. Foi diagnosticada conectivite indiferenciada e iniciou terapêutica com deflazacorte, naproxeno e hidroxicloroquina. Dois anos após, iniciou dispneia para grandes esforços, sem outros sintomas associados. Realizou tomografia computadorizada torácica de alta resolução, evidenciando zonas difusas com padrão em «vidro despolido». No estudo funcionalrespiratório foi constatado dé- fice da capacidade de difusão. O lavado broncoalveolar (LBA) revelou uma alveolite neutrofílica e eosinofílica (20%), não tendo no entanto sido observada eosinofilia do sangue periférico. O diagnóstico definitivo foi obtido através de biopsia pulmonar cirúrgica, que revelou alterações compatíveis com Pneumonia IntersticialDescamativa (PID). Esta entidade é rara e é referida como uma doença relacionada com o consumo tabágico. Discute-se a eventual associação da PID com as doenças auto-imunes e a eosinofilia no LBA como uma característica de alguns casos com este diagnóstico.

A 49 year-old Caucasian male, smoker (15 pack-year), had at the beginning of his disease an additive, symmetric polyarthritis, affecting predominantly the small joints of the hands, wrists, shoulders and tibiotarsal joints. The autoimmune study revealed ANA and anti-ribosomal P protein antibodies positivity. An undifferentiated connective tissue disease was diagnosed and treatment with deflazacort, naproxen and hydroxychloroquine was begun. Two years later, he starts exertional dyspnea, without other respiratory symptoms. A chest high-resolution computerized tomography scan was performed, evidencing diffuse "ground-glass" opacities. Respiratory functional study showed low diffusion capacity. The bronchoalveolar lavage (BAL) revealed a neutrophilic and eosinophilic (20%) alveolitis, which was not associated with peripheral blood eosinophilia. The definitive diagnosis was obtained by a surgical lung biopsy, which showed features consistent with Descamative Interstitial Pneumonia (DIP). This rare entity is referred as a smoke-related disease. The debate about an eventual association of DIP with autoimmune diseases and BAL eosinophilia is discussed by the authors based on the present clinical case features.