Monitorização electrocardiográfica ambulatória na distrofia miotónica do Tipo 1

Abstract

A distrofia miotónica é uma doença multissistémica, sendo o envolvimento do coração a segunda causa de morte destes doentes. O atingimento do tecido de condução cardíaco é o mais frequente, caracteristicamente de forma variavelmente progressiva e assintomática. Uma vigilância especial nestes doentes, através da monitorização electrocardiográfica, torna-se então necessária, sendo a sua periodicidade desconhecida. Foi nosso objectivo avaliar as alterações “de novo” no Holter realizado aos oito meses de seguimento de um grupo de 36 doentes previamente estudados com o diagnóstico genético de distrofia miotónica do tipo 1 e correlacioná-las com dados genéticos, neurológicos, electrocardiográficos e factores de risco para eventos cardíacos. Encontramos elevada prevalência e variedade de alterações no Holter basal e de seguimento, sendo que em 11 doentes estas justificaram a implantação de pacemaker permanente. Em oito doentes estas não foram documentadas em Holter prévio. Sugerimos, com base nos nossos achados, que a monitorização por Holter nos doentes com distrofia miotónica deve ser feita em intervalos regulares, não superiores a 6 meses. Não foram encontrados parâmetros preditores para a ocorrência destas alterações.

Myotonic dystrophy is a multisystemic disease, in which cardiac involvement is the second most common cause of death. Cardiac conduction tissue involvement is the most frequent, characteristically in a variably progressive and asymptomatic form. Careful surveillance through ambulatory monitoring is therefore needed, but with unknown periodicity. Our aim was to evaluate de novo changes on Holter monitoring performed at eight-month follow-up of a previously studied group of 36 patients with the genetic diagnosis of type 1 myotonic dystrophy, and to correlate them with genetic, neurological, and electrocardiographic data and risk factors for cardiac events. We found a high prevalence and variety of changes between baseline and follow-up Holter that justified permanent pacemaker implantation in 11 patients. In eight these were not documented in previous Holter readings. On the basis of our findings, we suggest that Holter monitoring in type 1 myotonic dystrophy patients should be performed on a regular basis, at intervals not greater than six months. Predictive parameters for the occurrence of these changes were not found.